Expresión de búsqueda: ENFERMEDAD DE OPPENHEIM-ZIEHEN 
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Descriptor Inglés:   Dystonia Musculorum Deformans 
Descriptor Español:   Distonía Muscular Deformante 
Descriptor Portugués:   Distonia Muscular Deformante 
Sinónimos Español:  Distonía Idiopática por Torsión
Distonía de Torsión
Enfermedad de Oppenheim-Ziehen
Enfermedad por Torsión de la Infancia
Espasmo Progresivo por Torsión  
Categoría:   C10.228.140.079.357
C10.228.662.300.200
C10.574.500.393
C16.320.400.330
Definición Español:   Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. A menudo se exceptúan las manos, sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio normalmente se da en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078). 
Relacionados Español:   Distonía
 
Calificadores Permitidos Español:  
SU cirugía CL clasificación
CO complicaciones CN congénito
DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico
DH dietoterapia EC economía
EM embriología NU enfermería
EN enzimología EP epidemiología
ET etiología EH etnología
PP fisiopatología GE genética
HI historia CI inducido químicamente
IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo
ME metabolismo MI microbiología
MO mortalidad UR orina
PS parasitología PA patología
PC prevención & control PX psicología
RT radioterapia RH rehabilitación
BL sangre TH terapia
DT tratamiento farmacológico VE veterinaria
VI virología  
Número del Registro:   4485 
Identificador Único:   D004422 

Ocurrencia en la BVS:
 

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